AW: Forst-Ellung
Archiv für Ohren-, Nasen- und Kehlkopfheilkunde
30. November 1965, Volume 184, Issue 6, pp 536-549 Hördefekte beim Moebius-Syndrom
C. J. Partsch, E. Schmidt-Wittkamp
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Innerhalb des Moebius-Syndroms („Infantiler Kernschwund“) sollen nach einem allerdings in seiner Zugehörigkeit zum Moebius-Syndrom umstrittenen Einzelfall (Marfan u.Armand-Delille 1902) Ohrmißbildungen, Schwerhörigkeit und Taubheit sowie vestibuläre Untererregbarkeit auftreten. Durch unsere Beobachtungen konnten wir zeigen, daß bei nur geringer äußerer Ohrmuschelverformung eine Mißbildung beider Labyrinthe Taubheit verursachen kann. Auf der anderen Seite kann eine progrediente Schwerhörigkeit (Pat. 4) den angeborenen Schaden vortäuschen. Die stets vorhandenen Facialisparesen sind nicht peripherer Natur, sondern durch Kernhypoplasien ausgelöst.
Die Entstehung des Moebius-Syndroms basiert auf einem frÜhembryonalen Schaden, der durch einen uns unbekannten Faktor hervorgerufen wird. Die Möglichkeit einer Schädigung ähnlich wie bei den Thalidomid-Embryopa,
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Hans