Möbius-Syndrom
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Wechseln zu: Navigation, Suche Klassifikation nach ICD-10
Q87.0 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes
ICD-10 online (WHO-Version 2013)
Beim Möbius-Syndrom (Synonym: okulofaziale Parese) handelt es sich um ein seltenes, angeborenes Syndrom, welches sporadisch auftritt und sich in erster Linie durch eine beidseitige Lähmung der mimischen Gesichtsmuskulatur (Fazialisparese) äußert. Die Ursache wird in einer Kernaplasie im Hirnstamm vermutet. Die Bewegungen sind dabei soweit eingeschränkt, dass beispielsweise Lächeln oder Stirnrunzeln nur schwer oder ganz unmöglich werden können und das Gesicht einen maskenhaften Ausdruck erhält. Kombinationen mit Störungen von Augenmuskeln, insbesondere einer Abduzensparese, sowie supra- und infranukleären Lähmungserscheinungen sind häufig.
In einigen Fällen geht das Möbius-Syndrom mit anderen körperlichen Beeinträchtigungen, wie Fehlbildungen an Fingern und Händen, einher. Eine weitere, wenn auch seltene, Verbindung besteht im Zusammenhang mit Ohrmissbildungen, Schwerhörigkeit und Taubheit[1]. Kombinationen mit anderen Syndromen, zum Beispiel dem Kallmann- oder dem Poland-Syndrom, sind möglich.
Ein Leben ohne Mimik und insbesondere mimisches Lachen stößt im sozialen Umfeld immer wieder auf Ablehnung und ist mit konkreter Ausgrenzung verbunden. Jede Sozialisationsphase stellt sich als große Herausforderung dar. Die Krankheit wurde zuerst 1888 von dem deutschen Neurologen Paul Julius Möbius (1853–1907) beschrieben.
Hans
Das werde ich sofort Hänsel und Gretel
(= Hexe) ...
